Saúde Desvendada

A Atrofia Muscular Espinhal tipo 1 (AME tipo 1) é uma doença neuromuscular genética que se manifesta precocemente, geralmente antes dos seis meses de idade. Caracteriza-se por hipotonia acentuada, fraqueza muscular progressiva e comprometimento precoce da musculatura respiratória e bulbar. A disfagia, ou dificuldade de deglutição, é uma característica marcante da AME tipo 1 e contribui significativamente para a morbidade associada à doença.

Um estudo recente investigou a trajetória da função de deglutição em crianças com AME tipo 1 submetidas a terapias modificadoras da doença (TMDs). Os resultados indicaram que, apesar das melhorias significativas na função motora ao longo de um ano, a função de deglutição permaneceu relativamente estável. Essa estabilidade foi observada independentemente do estado inicial da deglutição, do tipo de TMD utilizado e da idade de administração da terapia. As TMDs têm demonstrado benefícios no aumento da sobrevida e na melhoria dos resultados motores, porém, seu impacto na deglutição ainda carece de estudos aprofundados.

A pesquisa utilizou uma abordagem longitudinal e observacional, avaliando a função de deglutição por meio de escalas validadas, como MAS, OrSAT, FILS e p-FOIS. As funções motoras e cognitivas foram avaliadas utilizando o CHOP-INTEND e testes cognitivos apropriados para a idade. Os pacientes foram estratificados de acordo com o estado inicial da deglutição, terapia farmacológica e idade na administração da TMD. As associações entre as escalas de deglutição e os escores de função motora e cognitiva foram consideradas moderadas, enfatizando a complexidade da relação entre esses domínios. A necessidade de avaliações padronizadas e longitudinais das funções de deglutição, motora e cognitiva no tratamento da AME tipo 1 foi destacada, ressaltando a importância de uma abordagem integrada para o manejo da doença.

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