Saúde Desvendada

A linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma complicação rara e grave que pode surgir após o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas (TCTH). Embora incomum, o envolvimento do sistema nervoso central (SNC-HLH) em adultos representa um desafio diagnóstico significativo. Um estudo de caso recente detalha a experiência de um paciente de 24 anos com leucemia mieloide aguda (LMA-M5) que desenvolveu SNC-HLH 50 dias após um TCTH haploidêntico.

Após o transplante, o paciente atingiu quimerismo completo do doador, sem sinais de infecções ativas. No entanto, ele manifestou sintomas neuropsiquiátricos agudos, incluindo perda de memória de curto prazo, hipersonia, redução da produção verbal e retardo psicomotor, progredindo rapidamente para o coma. Exames laboratoriais revelaram pancitopenia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e elevação de linfócitos T CD8+. A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) mostrou aumento da pressão e elevação acentuada da proteína, enquanto a ressonância magnética (RM) craniana demonstrou hiperintensidades bilaterais no hipocampo e amígdala.

O exame da medula óssea confirmou hemofagocitose, atendendo aos critérios HLH-2004 e aos critérios diagnósticos modificados para HLH secundária pós-TCTH. Apesar de intervenções agressivas, como metilprednisolona em altas doses, imunoglobulina intravenosa, plasmaférese e ruxolitinibe combinado com terapia intratecal, o paciente permaneceu em coma e faleceu devido à falência de múltiplos órgãos. Este caso ressalta a importância de estar atento a manifestações neuropsiquiátricas como um possível sinal precoce de HLH em pacientes transplantados, mesmo antes do surgimento de alterações hematológicas clássicas. O diagnóstico precoce e intervenções terapêuticas direcionadas são cruciais para melhorar o prognóstico nesses casos desafiadores.

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