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Este estudo apresenta dois casos de pneumotórax espontâneo bilateral múltiplo e sucessivo em crianças com comprometimento pulmonar maciço devido à histiocitose celular de Langerhans (HCL). A HCL é uma doença desafiadora com manifestações clínicas variáveis, e o envolvimento pulmonar ocorre em cerca de 10 a 15% dos casos. Os casos relatados ilustram a importância de considerar a HCL como diagnóstico diferencial em crianças com pneumotórax recorrente.
O primeiro caso envolveu um menino de 3 anos com um episódio súbito de pneumotórax espontâneo à direita, que foi drenado cirurgicamente. Após dois meses, ele apresentou dois novos episódios de pneumotórax contralateral. Uma biópsia de linfonodo pulmonar revelou o diagnóstico de HCL. O paciente foi submetido a cirurgia torácica videoassistida bilateral e mini-toracotomia com pleurodese mecânica, além de quimioterapia, necessitando de internação prolongada. O segundo caso descreve um menino de 4 anos com dispneia progressiva e sibilos por 5 meses. Uma biópsia pulmonar revelou HCL. Ele desenvolveu insuficiência respiratória significativa e pneumotórax direito, necessitando de drenagem. Foi realizada pleurodese com nitrato de prata e diferentes regimes de quimioterapia. Ambos os pacientes responderam bem aos múltiplos tratamentos de quimioterapia, cirurgias e suporte de terapia intensiva. A abordagem terapêutica para esses pacientes exige um manejo cirúrgico especializado e suporte multidisciplinar, destacando a necessidade de uma avaliação completa para o adequado tratamento.
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