Os gliomas da via óptica (GVOs) são tumores que afetam o nervo óptico, frequentemente associados à neurofibromatose tipo 1 (NF1), uma condição genética que predispõe ao desenvolvimento de tumores. Um estudo recente investigou os aspectos clínicos, genéticos e terapêuticos dos GVOs em pacientes com NF1, buscando identificar fatores preditivos para o curso da doença e a necessidade de tratamento.
A pesquisa, conduzida em um único centro, analisou dados de 92 pacientes com NF1-GVOs. Os resultados revelaram que os tumores eram unilaterais em 55,4% dos casos e bilaterais em 44,6%. A necessidade de tratamento oncológico foi identificada em 16,3% dos pacientes, com uma idade média de 3,8 anos. Fatores como ambliopia (visão preguiçosa) e proptose (olho saltado) foram significativamente associados à necessidade de intervenção terapêutica. Além disso, a ambliopia estava relacionada a estrabismo, proptose, epilepsia, GVOs bilaterais e espessura do nervo óptico maior ou igual a 8 mm.
As conclusões do estudo sugerem modificações na abordagem do manejo de pacientes com NF1-GVO. Os pesquisadores propõem realizar a primeira ressonância magnética após o primeiro ano de vida, reduzir a frequência de exames de acompanhamento no primeiro ano em pacientes com envolvimento isolado dos segmentos intraoculares e/ou intraorbitais do nervo óptico, evitar o uso de contraste em exames de ressonância magnética de controle após o diagnóstico de GVO e, em pacientes com atraso psicomotor ou tratados com medicamentos antiepilépticos, não tomar decisões sobre terapia oncológica com base apenas na deterioração da acuidade visual, sem progressão na tomografia de coerência óptica (OCT), potenciais evocados visuais (VEP) e ressonância magnética. Este estudo destaca a complexidade do manejo dos GVOs em pacientes com NF1 e a importância de uma abordagem individualizada, considerando diversos fatores clínicos e de imagem. O tratamento de primeira linha mais utilizado envolveu vincristina + carboplatina ou monoterapia com vimblastina. Em 46,7% dos casos, foi preciso utilizar linhas de tratamento subsequentes.
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